Las curiosidades del cuerpo humano nos presentan un universo infinito de posibilidades. Y así como nuestra máquina vital, estando en condiciones óptimas, resulta sorprendente, aún más nos impacta la presencia de condiciones extralas y peculiares, que transforman no solo la apariencia, sino también la funcionalidad vital de quien las padece. Son muchos los trastornos que pueden afectar el correcto desarrollo del cuerpo. Desde raros parásitos hasta terribles enfermedades como la elefantiasis. Hoy en Supercurioso te contaremos sobre la enfermedad de sirenomelia, mejor conocida como el síndrome de la sirena. ¡Acompáñanos!
¿Qué es el síndrome de la sirena?
Desde la Edad Media, la imagen de las sirenas ha quedado fijada en el imaginario colectivo como unos seres de sexo femenino, mitad humanos mitad pez. Pertenecen a la mitología y la mayoría pensamos que son imaginarios… Aunque quizá menos de lo que creemos. De hecho, existe una terrible malformación congénita que se conoce como la enfermedad de sirenomelia. Se trata simplemente de que la persona nace con una cola de sirena, en lugar de las piernas.
La sirenomelia o síndrome de la sirena es una rara malformación congénita en la que las piernas se fusionan entre sí, dando como resultado un apéndice o miembro similar a una cola de sirena. Esta malformación únicamente se da en uno de cada 100.000 nacimientos, lo que representa una tasa similar a la de los nacimientos de gemelos siameses. Afecta más a varones que a hembras y se da más en gestaciones gemelares (en uno de los dos fetos) que en mellizos o gestaciones únicas.
Las causas de la enfermedad de sirenomelia
De momento no se sabe el origen del síndrome de la sirena. Existen investigaciones para determinar si se trata de un accidente en el desarrollo fetal o si puede ser el resultado de una combinación de anomalías genéticas. Aunque los resultados parecen apuntar a un posible origen genético, algunos científicos médicos apuntan que la sirenomelia podría tener relación con un fallo de suministro vascular de la aorta mientras el feto se está formando en el útero o también con el padecimiento de diabetes por parte de la madre. En todo caso, posiblemente la respuesta a la enfermedad de sirenomelia no sea única, sino que se trate de algo multifactorial.
El nacer con el síndrome de la sirena representa para los que sufren esta malformación congénita que su esperanza de vida será en general mínima. En la mayoría de los casos, el embarazo no llega a término, resultando en muerte fetal. Los bebés con síndrome de sirena que llegan a nacer no suelen vivir más de un par de días, ya que la fusión de sus miembros inferiores, aunque es la malformación más visible, no es la única. Suelen presentar anormalidades genitourinarias, gastrointestinales, anomalías de la columna y pelvis y, en muchas ocasiones, subdesarrollo o ausencia de uno o ambos riñones. También pueden tener malformaciones cardíacas, espina bífida y ano no perforado. Todo ello resulta en una esperanza de vida mínima.
Sin embargo, hay por lo menos tres casos en los anales médicos recientes en los que personas afectadas por la enfermedad de sirenomelia han sobrevivido a los primeros años de vida e incluso uno de ellos sobrepasó la primera juventud. En el aspecto externo, no todos los casos de bebés nacidos con el síndrome de la sirena son iguales. Aunque el coxis generalmente está ausente, pueden presentar un pie bien formado (que incluso tenga función de rotación), ambos pies, o carecer de ellos.
Tres casos de supervivencia con el síndrome de la sirena
1. Tiffany Yorks
El primer caso, y el de mayor supervivencia al síndrome de la sirena, es el de Tiffany Yorks de Clearwater, Florida. Tiffany nació en mayo de 1988 y falleció en 2016 cuando le faltaba poco para cumplir los 28 años. Antes de cumplir un año, se sometió a una cirugía para separar sus piernas y, a pesar de la fragilidad de los huesos, fue capaz de caminar con el uso de muletas y hacer una vida relativamente normal.
2. Shiloh Pepin
El caso de Shiloh Pepin fue diferente del de Tiffany. Nunca les fueron separadas las piernas. Nació en Maine en 1999 y falleció en 2009 a los 10 años de edad debido a una neumonía. Debido a las numerosas anomalías que presentó al nacer, a sus padres les pronosticaron que tendría pocos meses de vida. Pero, tras varias operaciones debido a que nació sin vejiga, sin útero, sin recto y con tan solo una cuarta parte de un riñón, entre otras malformaciones, superó la enfermedad de sirenomelia durante sus primeros años de vida. Toleró dos trasplantes de riñón y durante los 10 años que vivió, consiguió llevar una vida feliz.
3. Milagros Cerrón
La peruana Milagros Cerrón es el caso más reciente de supervivencia al síndrome de la sirena, hasta la juventud. Nació en Huancayo, Perú, en 2004. Su corazón y pulmones funcionaban perfectamente y los problemas al nacer se centraron en un riñón izquierdo pequeño y defectuoso y el hecho de que el tracto digestivo, urinario y genital compartían un solo conducto.
La primera operación para separar sus piernas se realizó en febrero de 2005 y se le insertaron primero unas bolsas de silicona para estirar la piel, meses mas tarde se separaron las piernas más arriba de las rodillas. En 2007, en otra operación se llegó hasta las ingles. Los doctores quedaron muy satisfechos y expresaron que el pronóstico era bueno. De hecho, así lo fue, porque la pequeña logró llevar una vida en relativa normalidad, hasta los quince años, edad en la que murió a consecuencia de complicaciones de una insuficiencia renal.
El mito de las sirenas
Como ves, la medicina ha avanzado muchísimo y personas afectadas por síndromes o enfermedades extrañas ven aumentar día a día su esperanza de vida. En el caso de la enfermedad de sirenomelia posiblemente sea una combinación de anomalías genéticas la que lo causa y desde luego no un castigo mitológico como vimos en el mito de las sirenas. Esperamos que las investigaciones sigan avanzando.
Si te has preguntado alguna vez si realmente existen las sirenas, seguro que no eras consciente de que había una enfermedad tan terrible como la sirenomelia. Si te ha interesado este post sobre la enfermedad de sirenomelia o síndrome de la sirena, quizá quieras informarte sobre una patología congénita conocida como Situs inversus. En ella algunos órganos internos aparecen en el lado opuesto. ¡Nos encontramos en un próximo artículo supercurioso!
El síndrome de la sirena o sirenomelia en video
Antes de irte no dejes de ver este video en el que te resumimos todo sobre este curioso síndrome.